第 1 章总 论
慢性盆腔痛（chronic pelvic pain，CPP）是一种复杂的疾病，涉及医学、身心和心理的诊断及治疗模式，至今尚缺乏国际统一标准[1]。各个学术团体对 CPP 的定义采用不同的标准，目前欧洲泌尿协会（European Association of Urology，EAU）将 CPP 定义为骨盆及骨盆周围组织器官持续 6 个月以上的疼痛，导致机体器官功能异常，影响患者社会行为和生活质量，需要进行药物或手术治疗的一组综合征。同时还将慢性盆腔痛细分为具有明确病理（如感染或癌症）的“特定疾病相关的盆腔疼痛”和无明确病理的“慢性盆腔疼痛综合征（chronic pelvic pain syndrome，CPPS）”。CPPS 即无明确局部疾病导致的盆腔慢性或持续性疼痛。盆底肌肉筋膜等支持系统功能障碍导致的 CPP 归于 CPPS，CPPS 是 CPP 的一个分支[2]。
国外文献报道，18 ～ 50 岁的女性人群中 CPP 发病率为 4% ～ 16%，其中只有 1/3 的患者就医，妇科门诊患者中 10% ～ 40% 存在 CPP[3]，女性发病率高于男性[4，5]。在美国，40％妇科腹腔镜检查和 10% ～ 15% 子宫切除的指征是 CPPS。
CPP 的发病机制复杂，可能涉及诸如持续的急性疼痛机制（如与炎症或感染相关）[6]、慢性疼痛的机制（特别是涉及中枢神经系统）[7]、情感、认知、行为与性反应等机制[8]。引起 CPP 的病因也非常复杂，可能来源于泌尿系统、生殖系统、消化系统、运动系统、神经内分泌系统及精神心理等方面，多系统疾病又可同时参与疼痛发生。研究发现，女性慢性盆腔痛来自泌尿和消化系统原因的比例远高于生殖系统。这些复合因素的同时存在增加了对 CPP 患者的评估、诊断和治疗的难度。
第一节 慢性盆腔痛的病因
一、泌尿系统疾病
1. 膀胱疼痛综合征（bladder pain syndrome，BPS） 是指在膀胱区域中发生的持续性或复发性疼痛，伴随至少一种其他症状，如白天和（或）夜间随膀胱充盈出现尿频及逐渐加重的疼痛，膀胱局部未发现明确的感染或其他明显病变。BPS 不完全等同于间质性膀胱炎（interstitial cystitis，IC），欧洲 IC/BPS 研究协会（ESSIC）将 IC 称为 BPS 的 3C 型。膀胱初始不明原因的损伤，导致尿路上皮损伤，引发神经源性炎症和疼痛被认为是 BPS 的病因。BPS 的主要表现为耻骨上疼痛，可辐射到腹股沟、阴道、直肠或骶骨，疼痛程度随着膀胱容量增大而增强，随着尿液的排出疼痛会减轻，但很快再次出现疼痛，某些食物或饮料可加重疼痛症状[9]。BPS 3C 型（IC）可导致具有或不具有上尿道流出梗阻的小容量纤维化膀胱。临床上对膀胱镜检查术在诊断与随访中的价值存在不同的看法[10，11]。在麻醉状态下，BPS 3C 型膀胱容量减少至 50 ～ 60ml[12]。发现洪纳病变（Hunner lesion，又称洪纳溃疡）有助于确诊[13]，但大多数患者没有溃疡。未经治疗者膀胱黏膜外观正常或仅有慢性炎症改变，有时膀胱顶部可见小出血点，如继续过度充盈膀胱，则可致黏膜破裂、出血，黏膜下可见血管小球（glomeruli），常分布不均，遍及膀胱。活检有助于确定典型病变和非典型病变类型的临床诊断[14]。通过组织学检查也可以排除原位癌和结核性膀胱炎的诊断。
BPS 流行病学报告因诊断标准和人群不同，结果差异较大，发病率范围为 5% ～ 50%[12，15-17]。男女发病比例为 1: 10[18]，发病率与种族无关[19]。越来越多的证据表明，18岁以下的儿童也可能受到影响，尽管发病率低，但是不能根据年龄排除 BPS[20]。BPS 是泌尿系统疾病中引发 CPP 的*常见病因。膀胱疼痛综合征的诊治将消耗很大的医疗成本，美国的直接年花费估计为 7.5 亿美元[21]。
2. 尿道疼痛综合征 是指在没有明确的感染或其他局部病理的情况下发生在尿道的慢性或反复发作的疼痛。男性和女性均可能发生尿道疼痛综合征。其与妇科和产科方面的关系尚不完全清楚。单因素分析的研究显示，多产和未行会阴侧切分娩是发生尿道疼痛综合征的危险因素 ；多因素 Logistic 回归分析发现，多产、两次或两次以上流产、住院分娩、未行会阴侧切术和盆底肌肉松弛是尿道疼痛综合征的危险因素[22]。但是该研究样本数较少，确切的结论仍需要更多的研究加以验证。
3. 复发性泌尿系感染 表现为慢性耻骨上疼痛，伴有尿频、尿急和血尿。
4. 尿道旁腺囊肿和尿道憩室合并感染 常表现为尿道旁和尿道下方囊性肿物，伴有胀满感以及压触痛。
5. 膀胱肿瘤和放射性膀胱炎 也会出现与 BPS 相似症状，当吸烟的老年女性出现血尿时，应该警惕膀胱肿瘤。
二、消化系统疾病
1. 肠易激综合征（irritable bowel syndrome，IBS） 是一种常见的功能性肠病，以腹痛、腹胀或腹部不适为主要症状，排便后可改善，常伴有排便习惯改变，各项检查未发现器质性改变。根据罗马Ⅳ标准，IBS 的诊断依据是反复发作的腹痛或腹部不适症状，且伴有以下 2 条或 2 条以上症状 ：①排便后缓解 ；②发作时伴排便频率改变 ；③发作时伴排便性状改变。上述症状出现≥ 6 个月，*近 3 个月有典型的症状发作，≥ 3 天 / 月[23]。IBS 是消化系统疾病中引发 CPP *常见的病因。
2. 炎性肠病 本病又名局限性肠炎、节段性肠炎、肉芽肿性肠炎、慢性肠壁全层炎等。WHO 医学委员会将该病定义为克罗恩病（Crohn 病，CD），该病是一种胃肠道非特异性的炎性肠病，常与溃疡性结肠炎合称为肠道炎性肠病（in？ammatory bowel disease，IBD）。CD 多见于青年人，可发生于口腔到肛门全消化道任何部位，但多发生于回肠末端。病变呈节段性，临床表现以腹痛、腹泻、腹部包块、瘘管形成及不全性肠梗阻等为特点。而溃疡性结肠炎或其他原因引起的结肠炎临床表现与 CD 相似，但是由于存在溃疡，直肠出血更为常见。
3. 慢性肛门疼痛综合征 以往也称肛提肌综合征。根据罗马Ⅳ标准，慢性肛门疼痛综合征的诊断标准如下，并且必须包括以下所有 ：①慢性或复发性直肠疼痛或肛门疼痛 ； ②症状持续至少 20 分钟 ；③排除其他直肠疼痛原因，如局部缺血、炎性肠病、隐窝炎、肌内脓肿和痔疮等。上述症状至少开始于 6 个月以前，并且持续时间超过 3 个月[23]。目前认为其疼痛发生的病理生理学是盆底肌肉的过度活动。确定诊断前需要通过内镜、影像学技术除外器质性疾病。
4. 其他 如肛裂、痔疮和结直肠肿瘤等也可以导致 CPP 的发生。
三、生殖系统疾病
1. 子宫内膜异位症（endometriosis，EM） 是育龄期妇女的多发病、常见病，发病率高达 10% ～ 15%[24]，近年来发病率呈上升趋势且发病年龄日趋年轻化。EM 引起的严重痛经、慢性盆腔痛、长期不孕、复杂的盆腔粘连和盆腔包块，严重影响患者健康和生活质量。EM 引起的疼痛类型包括深部性交痛、非周期性盆腔疼痛、痛经、排尿和（或）排便时腹痛等。因 CPP 为指征的妇科腹腔镜检查术中 EM 约占 1/3，EM 是引起 CPP *常见的生殖系统原因。EM 引发慢性疼痛的机制尚不清楚，可能与月经产物将前列腺素释放到腹膜表面有关，还涉及组织肿胀、拉伸以及周围瘢痕形成导致的神经损伤[25]。其病变广泛，形态多样，病因不明，并具有侵袭、转移和复发等类似恶性肿瘤的恶性行为，治疗后复发率高达 50%，难以根治，被界定为“难治性疾病”[26]。EM 作为一种慢性活动性疾病，需要长期或终身管理[27]。近年来，国内外学者越来越关注对 EM 患者的长期管理，并将慢病管理的理念、模式引入 EM 管理，但其管理原则仍有待建立和完善，且尚未形成科学、规范、有效的 EM 长期管理方案。
2. 痛经 分为原发性和继发性。原发性痛经（primary dysmenorrhea）即功能性痛经，不伴有明显的盆腔器质性疾病。经常发生在年轻女性，一般初潮后数月（6 ～ 12 个月）开始，分娩后发病率减少，症状减轻[28]。继发性痛经（secondary dysmenorrhea）是因盆腔器质性疾病导致的痛经。常见病因为子宫内膜异位症[29]、子宫腺肌病[30]或盆腔感染。
3. 盆腔炎性疾病（pelvic inflammatory disease，PID） 大多数盆腔炎是由性传播病原体引起的，例如沙眼衣原体和淋病奈瑟菌。衣原体感染可能是无症状的，因此其引起的输卵管炎通常被称为“无症状的盆腔炎”。在阴道内发现的内源性微生物，特别是细菌性阴道病微生物（如普氏菌和阴道加德纳菌）通常也可以从患有 PID 女性的上生殖道中分离出来。从世界范围来看，其他生物（如结核分枝杆菌和血吸虫）也可经血源性传播，故也可引起 PID。30% 的急性盆腔炎患者会出现 CPP 的后遗症。对于性传播疾病的高危人群，PID 是 CPP 的常见原因，应该对患者进行衣原体、淋病和梅毒等检测[31]，必要时可以借助腹腔镜检查技术与子宫内膜异位症相鉴别。PID 后 CPP 的机制可能与瘢痕、组织损伤和由此产生的粘连有关。腹腔内盆腔器官和邻近结构的神经可能会受损，或者这些结构会以某种方式黏附，导致运动、性交或食物通过肠道等活动都会产生痛苦的拉伸痛[32]。
4. 盆腔静脉淤血综合征 该病好发于生育年龄女性，病因不明，无确切的诊断标准，*佳治疗方法尚不明确。主要疼痛表现为经前和长期站立后加重的盆腔钝痛或沉重感，深部性交痛及性交后疼痛等。超声多普勒或造影检查显示子宫或卵巢静脉纡曲、扩张且血流速度缓慢。因为卵巢静脉功能不全及扩张是常见的非特异性表现，出现上述异常表现也不是诊断的确切依据，所以对于该病的诊断还有很多争议。目前认为该病的诊断需要满足三个条件 ：①特征性的症状 ；②妇科检查双附件区有压痛 ；③被证实的盆腔静脉扩张或功能不全。
5. 分娩有关的创伤 分娩时发生的创伤可能导致与损伤部位相关的 CPP，分娩损伤盆底神经所致的去神经化也可导致盆底功能障碍和疼痛症状。在产后期和母乳喂养期间经常存在雌激素短暂缺乏的问题，可能使这种情况更加复杂。
6. 盆腔器官脱垂性疾病 盆腔器官脱垂的早期通常是无症状的，随着脱垂程度加重会出现腰骶部不适，阴道疼痛等症状[33]。另外，盆底网片修补术植入网片可能刺激神经和肌肉发生慢性盆腔疼痛[34]。
7. 外阴疼痛综合征 国际外阴阴道疾病研究会将外阴疼痛综合征定义为 ：外阴不适，经常为烧灼样疼痛，检查结果无异常且不存在临床可识别的神经障碍。外阴疼痛综合征是在阴部神经的分布区域感觉到的神经性疼痛，并且可能与直肠、尿道或性功能障碍的症状和体征相关。外阴疼痛综合征应该与由盆腔神经损伤引起的阴部神经痛相鉴别。*常见的原因是感染或创伤（如分娩、手术）。外阴疼痛通常表现为性交困难，当疼痛持续＞ 6 个月时，可以诊断外阴疼痛综合征。外阴疼痛分为弥漫性外阴痛和外阴前庭痛两种。弥漫性外阴痛通常持续或者阵发性发作，接触或者压迫能加重疼痛，但并非诱因。而外阴前庭痛是接触或者压迫后引起的烧灼样疼痛。
8. 其他 如残留卵巢综合征、子宫平滑肌瘤、妇科恶性肿瘤等情况也可引发 CPP。
四、骨骼肌肉系统疾病
1. 盆底肌筋膜疼痛综合征 也称肌筋膜源性盆腔疼痛（myofascial pelvic pain，MFPP），是髂腰肌、肛提肌、梨状肌和闭孔内肌等无意识痉挛引发的疼痛，表现为肌肉的高张力、痉挛、压触痛，伴有泌尿系和消化系统不适等症状。病因包括感染、分娩、盆腔操作和外伤等。特点是久坐、久站或由坐位改为站立位时疼痛加重，稍活动、平卧屈髋体位或热敷会暂时缓解，可伴有性交痛。盆腔
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