《儿科疾病临床诊疗与护理技术》:
第五节 先天性斜颈
先天性斜颈是一种多见的畸形,病变在胸锁乳突肌。婴儿出生时并无畸形,10d后发现颈部出现肿块,逐步转变成胸锁乳突肌痉挛,患儿头偏向患侧,下颌转向健侧而出现斜颈。常见于臀位产。
一、病因
病因尚不明,有以下几种理论。
(一)供血不足引起缺血性痉挛
动物实验证明,当胸锁乳突肌的血液供应受压而阻塞时,尤其是静脉阻塞,肌肉血液供应不足可发生纤维增生变化,但也有认为该疾病是由于动脉阻塞,因为胸锁乳突肌的主要血供自肌肉后面中段进入肌内,仅仅有一个分支供应,一旦阻塞就会引起这种变化。
(二)先天性畸形
胸锁乳突肌纤维化本身是先天性畸形、发育不全,因此常和其他畸形同时存在,如先天性髋关节脱位、先天性马蹄足等,但家族发病率并不超过正常人群发病率,目前此种说法仍依据不足。
曾有说法认为该疾病是产伤后肌肉出血引起的血肿纤维化,但在手术的组织标本中至今未发现血红蛋白的铁质沉淀,说明该疾病并非出血引起,因此这种说法目前基本被否定。总之,先天性肌性斜颈的病因仍需进一步探讨。
二、病理
斜颈主要病变在胸锁乳突肌中下1/3处,表现为肿块、质硬、呈圆形。显微镜检查时发现肌肉组织减少,肌肉横纹消失,其间有小圆细胞浸润,肌内有致密的纤维组织增生,无含铁血黄素沉着。肌纤维发育不够成熟,有颗粒变化及空泡形成,并有变性和萎缩现象,纤维细胞成熟而转化为瘢痕,肌肉与肌腱分界线消失。
三、临床表现
患儿出生时并无异常,约在10d出现一侧胸锁乳突肌中下1/3处有肿块隆起,质坚硬,呈圆形或椭圆形,底部不固定,可以移动。按之则婴儿哭闹,头倒向患侧,下颌转向健侧,下颌旋转向患侧受限制。肿块无红、肿、热、痛。2-3个月肿块逐渐缩小,6个月后全部消失。肿块消失后,部分患儿胸锁乳突肌开始有挛缩现象。但亦有部分患儿由于病情较轻,不发生显著挛缩,无畸形出现。到1周岁左右,斜颈畸形更为明显,颈部活动受限,头喜偏向患侧,而下颌转向健侧。患儿逐渐出现脸部不对称:患侧脸轮廓椭圆,短而扁;健侧则较直,长而瘦。颈椎下段和胸椎上段可发生侧弯畸形。患儿到门诊检查时往往被发现头颅两侧不对称,纵轴不在中央而斜向一方的斜头畸形,口腔上腭高而深,约有25%的患儿伴有其他的先天性畸形。若不及时治疗,畸形可随年龄的增长而加重。
四、诊断
先天性肌性斜颈诊断并不困难。凡出生时正常,出生后10d左右出现颈部肿块,可以活动,与锁骨不固定,质硬,无红、肿、热、痛的表现,边缘清楚,手与肩部无异常,X射线检查颈椎未见骨骼改变,即可做出诊断。
五、治疗原则
早期诊断、早期治疗对预防继发性病变,如头、脸、颈椎畸形,是非常重要的。
(一)非手术治疗
1岁以内以手法矫正治疗为主。
(1)轻柔手法按摩,推拿患侧胸锁乳突肌,主要是避免肌肉萎缩、纤维化,避免颜面、颈部的各种继发性变化。
(2)用光线、玩具、卧位等诱导患儿头部向患侧方向转动。
(3)睡眠时用沙袋固定,保持头部于矫正位。
(4)手法矫正:固定双肩,手法旋转矫正头颈部,使患儿头偏向健侧,下颌尽量转向患侧,枕部旋向健侧,此时按摩肿块15-30s,如此反复15-30次,每天做5-7次;手法矫正一般半年,若未见好转,肌肉有挛缩,脸部出现畸形者需手术治疗。
(二)手术治疗
如手法矫正失败,患儿畸形明显,颈部旋转活动减少,脸部出现畸形,或颈部肌肉硬而粗者,应考虑手术治疗。适宜手术年龄为1-5岁,以早治疗为原则。不足1岁但挛缩严重者,亦应手术治疗。12岁以后手术者,能改善颈部旋转但畸形不能完全消失,难以得到满意效果。
手术方法主要是胸锁乳突肌下端切断术或部分切除术。2岁以下患儿手术后不做石膏固定,可做头部牵引或塑料围颈保护2个月;2岁以上患儿术后以石膏背心连头固定4-6个月;6岁以上患儿石膏背心固定应增加至6-8周,否则常易复发。手术后仍需手法矫正1-2年,一般经3-5年脸部畸形逐渐消失。12岁以上的患儿,脸部畸形已久。头颅、眼、耳、鼻、唇、颈椎等都已定型,畸形不可逆转。
……
展开