第1章 肺动脉高压的问诊和体格检查
　　肺动脉高压不是一个独立的疾病，临床分类有五大类，因此肺动脉高压患者的临床症状和体征错综复杂。肺动脉高压患者的临床表现包括两部分，其一是肺动脉高压引起的症状体征，其二是相关疾病的临床表现。但事实上，与肺动脉高压有关的临床表现多是非特异性的，常与相关疾病的临床表现相互叠加，难以严格区分，而且肺动脉高压与不同程度的右心功能改变更是不可分割，因此，肺动脉高压、右心功能改变、相关疾病是疾病发展的连续过程，其临床表现也不可能截然分开。
　　尽管如此，认识肺动脉高压患者的临床表现对于甄别肺动脉高压的病因、评估血流动力学状况仍有很大意义。医师在初诊肺动脉高压患者时，要把病因诊断放在首位，通过全面细致的问诊和体格检查，寻找蛛丝马迹，抽丝剥茧，才能拨云见日，守得云开。
　　第一节 肺动脉高压的问诊流程
　　一、询问肺动脉高压的症状
　　肺动脉高压患者早期无特异性症状，临床上早期诊断比较困难。从出现症状到肺动脉高压确诊平均需2年，出现症状就诊时肺动脉平均压多已大于45mmHg（1mmHg=0.133kPa），其主要原因是症状的非特异性。最早的症状为劳力性呼吸困难，其他常见症状包括疲劳、乏力、活动耐量下降、胸痛、咯血、晕厥、下肢水肿等，少见症状有声音嘶哑和咯血等。
　　1. 呼吸困难、气短　这是肺动脉高压患者最早出现、也是最常见的症状，常表现为活动时气短，并呈进行性加重。问诊应注意询问呼吸困难的诱因、呼吸困难发生的快与慢、与活动体位的关系及伴随症状。在美国国立卫生研究院进行的特发性肺动脉高压前瞻性、登记注册研究中，约60%患者以劳力性呼吸困难为最发症状。随着病程的进展，所有患者均可出现呼吸困难，严重肺动脉高压患者休息时也可出现呼吸困难。当呼吸困难无法用其他疾病解释时，应考虑到肺血管疾病。
　　2.胸痛　胸痛也是肺动脉高压患者的常见症状之一。问诊胸痛时应注意询问患者胸痛部位、胸痛性质、疼痛持续时间、影响疼痛的因素及伴随症状等。胸痛是右心缺血所致，与右心肥厚和冠状动脉供血相对不足有关。
　　3.晕厥　晕厥的问诊要注意询问以下内容：晕厥发作的诱因，发作与体位关系、与咳嗽及排尿关系、与用药关系，晕厥发生速度，发作持续时间，发作时面色、血压及脉搏情况，晕厥伴随症状，有无心脑血管疾病等。肺动脉高压患者晕厥往往出现在运动时或者运动后不久。晕厥是由于心排血量下降导致的脑供血不足所致。肺动脉高压患者出现晕厥表明心排血量已显著减少。
　　4.咯血　首先须鉴别是咯血还是呕血。其次重点询问咯血量、咯血的颜色和性状。咯血量的标准尚无明确的界定，一般认为每日咯血量在100ml以内为小量，100～500ml为中等量，500ml以上或一次咯血100～500ml为大量。先天性心脏病相关肺动脉高压常见咯血，其颜色为鲜红色；左心疾病相关肺动脉高压所致咯血为浆液性粉红色泡沫痰；肺栓塞引起咯血为黏稠暗红色血痰。同时注意询问出血有无明显病因及前驱症状，以及其血中有无混合物、有无伴随症状等。
　　5.心悸　肺动脉高压患者可伴发各种心动过速或心动过缓、有时也可出现心脏搏动增强，均可出现心悸。应重点询问心悸的发作诱因、时间、频率和病程等。
　　6.声音嘶哑　系肺动脉扩张挤压左侧喉返神经引起左侧声带麻痹所致，临床称为Ortner综合征，较少见，病情好转后可消失。
　　二、询问肺动脉高压致右心衰竭的症状
　　肺动脉高压为慢性进展性疾病，如未正规诊治，患者可逐渐出现右心压患者，特别是女性患者，应注意排查结缔组织疾病，常见症状有雷诺现象、口干、眼干、猖獗龋齿、口腔溃疡会阴溃疡、脱发、不明原因的发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、肌无力等。
　　4.反复鼻出血（鼻衄）　肺动脉高压患者如合并反复鼻出血，可见于遗传性出血性毛细血管扩张症患者。应注意询问有无鼻出血家族史、鼻出血的诱因、频次和出血量等，长期慢性鼻出血也会引起贫血、铁缺乏等。
　　四、通过询问病史排查肺动脉高压的病因
　　1.既往史
　　（1）左心系统疾病：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、心脏瓣膜病、风湿性心脏病等左心系统疾病。
　　（2）心脏杂音史及先天性心脏病史：应询问有无心脏杂音，如有则高度提示先天性心脏病。如有先天性心脏病史，应询问先天性心脏病的类型及相关的手术史。
　　（3）风湿免疫性疾病史：应询问有无风湿免疫性疾病史和合并用药（如环磷酰胺、来氟米特等）。包括以下疾病和表现：①系统性红斑狼疮；②系统性硬化；③干燥综合征；④不明原因的血细胞减少或溶血性贫血；⑤不明原因的神经精神病变；⑥不明原因的多浆膜炎；⑦肺间质病变。
　　（4）特殊药物接触史：某些特殊药物直接或间接引起药物相关性肺动脉高压，包括避孕药物、含食欲抑制剂的减肥药物、冰毒等，可能与此类药物损害肺动脉内皮功能有关。
　　（5）肺部疾病史：慢性阻塞性肺疾病、肺纤维化、肺结核、肺间质纤维化、纵隔炎等肺部疾病史。
　　（6）肝脏疾病：应询问肝炎、肝硬化史，有肝硬化可导致门静脉高压，引起门静脉高压相关肺动脉高压。有肝炎史的患者应询问有无应用直接抗病毒药物治疗肝炎。
　　（7）血栓疾病：应询问下肢血栓史，其他部位静脉血栓史。
　　（8）血液系统疾病：应询问有无血液系统疾病史和合并用药（包括达沙替尼等）。
　　（9）代谢性疾病：应询问有无代谢性疾病史，如甲基丙二酸尿症。
　　2.个人史　有无吸毒、不洁性交及同性恋史等HIV感染高危因素。注意有无有毒油类接触史，因食用污染菜籽油、长期接触印刷油及其他可挥发性工业油的人群，肺动脉高压发病率显著增加。
　　3.婚育史　女性患者应注意有无习惯性流产史，因为习惯性流产是抗磷脂抗体综合征的重要临床特点，而抗磷脂抗体综合征可引起慢性血栓栓塞性肺动脉高压。
　　4.家族史　与遗传性肺动脉高压相鉴别，应询问其直系家属有无类似疾病发作史，家族中至少有两人受累（有症状或体征或直接超声心动图检查示肺动脉高压）且并未伴发其他疾病者诊断为遗传性肺动脉高压。有无近亲结婚史。对于男性患者应询问其母亲、姐妹有无习惯性流产史。注意有无家族性静脉血栓栓塞史。
　　第二节　体格检查流程
　　一、肺动脉高压患者的体格检查
　　主要包括肺动脉高压和右心功能不全的表现，具体表现取决于病情的严重程度。
　　1.肺动脉高压的体征　最常见的是肺动脉瓣第二心音（P2）亢进及时限不等的分裂，由肺动脉压升高导致肺动脉瓣提前关闭所致。当出现右心衰竭时P2分裂固定。肺动脉瓣环扩大或右心室流出道增宽时可闻及Graham Steell杂音。有些患者可出现发绀，是由于卵圆孔被动开放出现右向左分流、心排血量明显下降或肺内气体交换功能障碍所致。
　　2.右心室肥厚和右心功能不全的体征　右心室充盈压升高可出现颈部巨大“a”波。右心衰竭时可见颈静脉怒张，肝脏肿大并伴搏动、心包积液（32%的患者可发生）、腹水、双下肢水肿等体征。严重右心室肥厚的患者在胸骨左缘可触及搏动，闻及右心室第三心音（S3）奔马律提示右心衰竭严重。患者病情较重时可出现低血压、脉压变小及肢体末端皮温降低，这是由于心排血量明显下降及外周血管收缩所致。皮肤、巩膜黄染也是右心衰竭常见的体征，主要与肝淤血、胆红素升高有关。
　　二、肺动脉高压相关疾病的体征
　　肺动脉高压并无特异性临床体征，重要的是在查体过程中注意排除可引起继发性肺动脉压升高的疾病，可按照不同系统的疾病逐一排查。
　　1.先天性心脏病相关性肺动脉高压（CHD -PAH）体征　体征与原发病有关，但随着PAH的逐渐加重，原发病体征将逐渐消失而表现为单纯PAH征象，晚期可见发绀和杵状指（趾）。心房水平分流者，早期表现为肺动脉瓣区可闻及喷射性收缩期杂音，第二心音（S2）宽分裂，随着PAH的加重，S2分裂逐渐缩窄，最终形成单一的S2；S2中的肺动脉瓣成分（P2）逐渐增强，进入阻力型PAH后非常亢进，部分患者可出现喀喇音。肺动脉瓣区收缩期杂音依然存在，但已非相对性狭窄所致，而系右心室强力收缩将血液射入肺动脉所致。心室水平分流的患者，随着PAH的加重，分流性杂音将逐渐由粗糙变得柔和，强度逐渐减弱，并最终完全消失。肺动脉水平分流者，随着PAH的出现和逐渐加重，典型的连续性机器样杂音将随之消失，或随后出现肺动脉瓣区收缩期或舒张期关闭不全杂音，同时P2亢进。
　　其他杂音：ASD患者中约50%可闻及三尖瓣反流杂音，与ASD本身容易合并三尖瓣反流有关；随着PAH的出现，VSD也可出现三尖瓣反流，但三尖瓣反流杂音比ASD少见；PDA出现严重PAH后以肺动脉瓣关闭不全杂音多见，为吹风样舒张期反流性杂音，也称为Graham Steell杂音，有时也可闻及三尖瓣反流杂音。
　　中心性发绀和杵状指（趾）是ES特异性体征，患者一旦出现发绀，往往表示其运动耐力已明显下降。观察发绀时需要注意以下几点：①中心性发绀和杵状指（趾）并非PAH-CHD独有，复杂CHD均可能出现。②许多ASD患者合并肺功能损害，加上三尖瓣反流严重，可产生周围性发绀。据报道，ASD患者周围性发绀的发生率可达60%。③PDA患者由于分流位于主动脉弓偏降主动脉端，故只出现杵状趾而无杵状指出现，称之为差异性

目录
第1章 肺动脉高压的问诊和体格检查 1
第一节 肺动脉高压的问诊流程 1
第二节 体格检查流程 5
第2章 心电图检查 10
第一节 心电图的操作流程 10
第二节 心电图报告及解读 13
第三节 心电图在肺动脉高压中的应用 17
第3章 超声心动图 24
第一节 超声心动图操作过程 24
第二节 超声心动图报告及解读 39
第三节 超声心动图在肺动脉高压病因诊断中的应用 44
第4章 胸部X线和肺血管CT成像技术 48
第一节 胸部X线操作过程 48
第二节 胸部X线报告及解读 49
第三节 胸部X线在肺动脉高压中的应用 52
第四节 肺血管CT成像技术操作过程 54
第五节 肺血管CT成像报告解读 56
第六节 肺血管CT成像在肺动脉高压中的应用 57
第5章 肺动脉高压的磁共振成像 61
第一节 肺动脉高压心脏磁共振检查技术流程 61
第二节 肺动脉高压心脏磁共振影像后处理和报告规范 71
第6章 核素肺灌注/通气显像 97
第一节 放射性核素肺显像的操作过程 97
第二节 肺灌注/通气显像报告与解读 100
第三节 肺灌注/通气显像在肺动脉高压中的应用 106
第四节 慢性血栓栓塞性肺动脉高压的多种影像学比较研究 111
第7章 肺功能和血气分析 115
第一节 肺功能检查 115
第二节 血气分析 136
第8章 运动耐量评估 152
附录8A 6min步行距离试验记录单 158
附录8B Borg呼吸困难分级 159
第9章 右心导管术 172
第一节 右心导管术操作过程 172
第二节 右心导管术报告及解读 178
第三节 右心导管在肺动脉高压中的应用 185
第10章 肺动脉造影 191
第一节 肺动脉造影的操作及结果解读 191
第二节 肺动脉造影技术在肺动脉高压患者中的应用 196
第11章 经皮肺动脉球囊扩张术 200
第12章 经皮肺动脉支架置入术 213
第一节 肺动脉狭窄 213
第二节 肺动脉支架的分类及特点 213
第三节 肺动脉狭窄的病因分类及治疗 217
第四节 肺动脉支架置入术案例分享 223
第13章 经皮肺静脉介入治疗 227
第14章 房间隔造口术 239
第15章 肺动脉高压患者的护理 254
第一节 肺动脉高压患者的护理评估 254
第二节 一般护理措施 255
第三节 应用靶向药物护理 256
第16章 肺动脉高压患者的康复 262
第一节 运动训练对肺动脉高压患者的影响 262
第二节 肺动脉高压在运动中的生理学机制 263
第三节 肺动脉高压患者运动训练的实施 265