第一章　侧颅底肿瘤手术概述
　　早期对侧颅底外科的探索主要集中于听神经瘤的外科治疗，Cushing和Dandy开展枕下入路切除听神经瘤手术，1945年，Rosenwasser描述了第1例颈静脉球体瘤的确切报道。20世纪60年代，House等提出了迷路径路和颅中窝径路听神经瘤切除术，House对于侧颅底外科的贡献在于开展了各型以颞骨为中心的侧颅底手术入路。1977年，Fisch阐述了关于颞下窝手术入路切除大型颞骨和侧颅底肿瘤的手术方法，使完全切除大型侧颅底肿瘤成为可能，开创了侧颅底外科的新时代。
　　国内王正敏院士于20世纪80年代首先在国内开展Fisch颞下窝入路切除颈静脉孔肿瘤等复杂的侧颅底手术，并于1995年出版了《颅底外科学》，其是国内最早记录Fisch颞下窝入路的专业书籍。王忠诚院士也在20世纪70～80年代开展听神经瘤及颈静脉孔肿瘤的手术治疗，两位院士是将我国侧颅底手术带入显微外科时代的先驱。国内于春江教授在提高听神经瘤全切除率及保留面神经功能方面做了大量工作，并将电生理监测技术应用于侧颅底手术中，提高了面神经功能保留率。吴皓教授目前是国内在耳科领域开展侧颅底手术最多的耳科医师，除了耳科入路切除听神经瘤和颈静脉孔肿瘤外，近年来他在2型神经纤维瘤病听力重建方面的研究也处于国内领先地位。
　　侧颅底分区方法有很多种，最经典的就是Van Huijzer分区（1984年）（图1-1），在颅底下面沿眶上裂和岩枕裂各作一条延长线，向内交角于鼻咽顶，向外分别指向颧骨和乳突后缘，两线之间的三角区域为侧颅底，分为6个区，即鼻咽区、咽鼓管区、神经血管区、听区、关节区和颞下区。临床上，侧颅底可分为硬膜下脑桥小脑角区及硬膜外的颞和颞下窝两个区。
　　侧颅底常见的肿瘤有神经鞘瘤、化学感受器肿瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿等，少见的肿瘤有软骨肉瘤、脊索瘤、孤立性纤维瘤及一些中耳和内耳发生的恶性肿瘤等。
　　侧颅底手术入路非常庞杂，有各种分类，有时一个入路会有多种命名。主流分为神经外科和耳科两派，其中神经外科Samii教授和耳科Sanna教授进行的听神经瘤手术均超过了4000例，经验最为丰富，Samii教授在其著作《脑桥小脑角区病变手术学》（Surgery of Cerebellopontine Lesions）中，从神经外科角度详细描述了脑桥小脑角区和颈静脉孔区肿瘤的手术入路。其中脑桥小脑角区手术入路包括颅中窝入路、扩大颅中窝入路、经迷路入路、迷路后入路、部分经迷路入路、经耳蜗入路、联合入路、乙状窦后入路。颈静脉孔肿瘤入路包括颞下窝入路、改良颞下窝入路、经乳突入路、扩大经耳蜗入路、经迷路入路、远外侧入路、经乙状窦入路、经颈静脉入路、枕下-乳突入路、经枕-经乙状窦入路、远外侧经髁入路、经髁-乳突-经颈外侧入路。其中Sanna教授以迷路为中心的分类方法比较清晰。这些入路在其著作《颞骨和侧颅底手术图谱》（Altas of Temporal Bone and Lateral Skull Base Surgery）中被详细描述（图1-2）。
　　1.经过耳囊入路　包括经典的经迷路入路（trans- labyrinthine approach）、House提出的经耳蜗入路（transcochlear approach）、Fisch提出的经耳囊入路（transotic approach）、Sanna提出的改良经耳蜗入路（modified transcochlear approach）。
　　（1）经迷路入路：是House首先使用的经典耳科医师切除听神经瘤的手术入路，显露乙状窦、颈静脉球及颅中窝硬膜区域，需磨除乳突气房骨质、半规管及部分前庭，显露内听道，面神经不改道，保留中耳和外耳道。
　　（2）经耳囊入路：是扩大经迷路入路，增加耳蜗切除，封闭外耳道，但不移位面神经。
　　（3）经耳蜗入路：也是扩大经迷路入路，切除耳蜗和岩尖，面神经向后移位。
　　（4）改良经耳蜗入路：Sanna将经耳蜗入路改良后进一步分为4型，主要是用于切除岩尖部、脑干腹侧的肿瘤。
　　2.耳囊上方入路　包括颅中窝入路（middle cranial fossa approach）、扩大颅中窝入路（extended middle cranial fossa approach）及颅中窝岩尖入路（middle cranial fossa transpetrous approach）。
　　（1）颅中窝入路：主要通过颅中窝底，显露并切除内听道内肿瘤。
　　（2）扩大颅中窝入路：显露内听道及其周围骨质，增加脑桥小脑角的显露。
　　（3）颅中窝岩尖入路：切除岩尖骨质，切除脑桥小脑角前方、脑桥腹侧和上斜坡处的肿瘤。
　　3.耳囊下方入路　包括Fisch颞下窝A型入路（infratemporal fossa type A approach）、岩枕入路（petro-occipital transsigmoid approach）、迷路下经乳突入路。
　　（1）Fisch颞下窝A型入路：是Fisch首次报道应用于颈静脉球瘤的手术入路，Fisch颞下窝入路的优点是能很好地显露颈部、颈静脉孔、中耳及岩尖等处的肿瘤。对切除侵犯中耳的肿瘤尤其颈静脉球瘤具有明显的优势。其缺点是操作相对复杂，破坏听力，面神经移位后会出现面神经功能损伤，因此要严格掌握该入路的手术适应证，尤其是一些神经鞘瘤，尽量选择其他损伤小的入路。
　　（2）岩枕入路：1991年首先由Mann提出，1995年由Mazzoni 和Sanna进行了改良，主要用于切除颈静脉孔内外沟通的肿瘤，尤其是肿瘤位于硬膜下较多者。
　　（3）迷路下经乳突入路：是将迷路下方的乳突气房予以磨除来显露颈静脉孔区肿瘤的一种入路，所有的颈静脉孔入路都是经迷路下入路，Fisch颞下窝入路及岩枕入路各有其特殊之处，除两个入路之外的经迷路下方的入路均可归为迷路下经乳突入路。
　　上述3种入路在应用中如果肿瘤侵犯颈部，切口则需向颈部延伸。
　　4.耳囊后方入路　包括乙状窦后入路（retrosig- moid approach）、乙状窦前迷路后入路（presigmoid retrolabyrinthine approach）、远外侧入路（extreme lateral approach）。
　　（1）乙状窦后入路：适用于肿瘤全部位于脑桥小脑角区，或A型颈静脉孔鞘瘤等。
　　（2）远外侧入路及其经髁旁入路：适用肿瘤全部位于脑桥小脑角区，或者一部分颅内外沟通的颈静脉孔肿瘤，颅颈交界前方、侧方的病变。
　　以上两种手术入路是神经外科经典入路。
　　5.耳囊前方入路　包括Fisch颞下窝B型和C型入路。
　　（1）Fisch颞下窝B型入路：主要应用于岩尖硬膜外病变及中斜坡肿瘤。
　　（2）Fisch颞下窝C型入路：是Fisch颞下窝B型入路向前方的延伸，显露鼻咽、翼腭窝、鞍旁和蝶窦。
　　随着手术器械的改进和手术技术的提高，侧颅底手术理念也在更新，内镜可以辅助切除颈静脉孔肿瘤，尤其是对神经鞘瘤的切除，有时可以从乙状窦后入路通过扩大的颈静脉孔切除岩骨内肿瘤。迷路下经乳突入路也可以不用磨除过多的骨质，通过内镜进入术区深处切除显微镜下不能直视的肿瘤。
　　总之，侧颅底肿瘤手术入路还是非常复杂的，但是复杂中也有规律可循，我们既要掌握并运用好经典的侧颅底手术入路，也要随着新技术的发展，随时将新技术、新理念运用于侧颅底手术中。
　　第二章　听神经瘤的手术治疗
　　听神经瘤是最常见的侧颅底肿瘤，神经外科常采用乙状窦后入路切除听神经瘤，耳鼻咽喉头颈外科切除听神经瘤的手术方式除了乙状窦后入路外，还常采用经迷路入路和颅中窝入路（图2-1）。
　　一、乙状窦后入路开颅特殊情况
　　乙状窦后入路是神经外科处理脑桥小脑角（cerebello-pontine angle，CPA）病变常用的手术入路。术前的影像学检查非常重要，除要了解肿瘤的生长方式外，还要了解岩骨的特点，这样才有助于手术顺利完成及术后并发症的防治，有以下几种情况值得注意。
　　1.乳突导静脉的识别　乳突导静脉汇入乙状窦和横窦的交角处，开颅到这个位置时，有时会见出血较多，需用骨蜡封闭；而有些患者乳突导静脉是缺如的。乳突导静脉存在时（图2-2），开颅钻孔需钻2孔，乳突导静脉上下各钻1孔，乳突导静脉两孔之间的颅骨用咬骨钳咬开，这样出血易控制，如果用铣刀于两孔之间铣开骨瓣，乳突导静脉会撕裂，导致汹涌出血。乳突导静脉缺如时，开颅钻孔可以钻1孔，铣刀直接取骨瓣即可。
　　2.乙状窦或横窦通常会在颅骨上形成乙状窦沟和横窦沟（图2-3A）　沟的深浅也具有临床意义，如果窦沟很平坦（图2-3B），提示横窦或乙状窦不发达，开颅时骨钻钻透颅骨后，不易辨认出窦的颜色，也就不容易确认钻孔是否到位。还有一些情况，窦沟非常发达，仅存一层乳突皮质骨，这种发达的乙状窦被称为乙状窦憩室（图2-3C），钻孔非常容易，但应注意钻孔时手部下压开颅钻的力度，避免损伤乙状窦。
　　3. 乳突气化程度　有些乳突气化程度非常高，可气化至内听道后壁（图2-4A，图2-4B），甚至气化到颞骨鳞部（图2-4C，图2-4D）。气化至内听道后壁者，磨钻磨除内听道后壁骨质之后，应注意用肌肉和生物胶封闭磨开的内听道后壁，以防术后出现脑脊液漏。笔者认为用肌肉封闭要好于骨蜡。肌肉封闭在开放的内听道后壁气房处能起到聚集炎性物质的作用，漏口会越来越严密。为了防止脑脊液漏发生，乙状窦后入路开颅时笔者会用骨蜡封堵开放的乳突气房。但是，对于气化至颞骨鳞部的病例，行颞枕开颅或者额颞开颅时，气房也可能会开放，如果不注意封堵气房，术后同样会出现脑脊液漏，临床上很容易忽视这种情况。
　　二、听神经瘤术前合并脑脊液
　　鼻漏的处理
　　脑脊液鼻漏是听神经瘤术后常出现的手术并发症之一，是脑脊液通过乳突气房进入鼻腔引起的，术前就存在脑脊液鼻漏的情况较少见。
　　【病例1】
　　病史：
　　（1）患者，男性，43岁，11年前出现右侧面部疼痛，口服卡马西平可缓解，同时伴有右枕疼痛，偶剧烈头痛发作时伴眩晕，视物水平旋转。
　　（2）9年前右耳听力下降（图2-5），偶伴耳鸣；8年前右耳听力丧失，同时出现轻度步态不稳及其他精细动作欠稳准。
　　（3）1个月前出现右侧鼻腔漏液（图2-5），平均2小时出现1次，为无色透明液体，无鼻塞，右侧面部疼痛剧烈频繁，卡马西平控制疼痛效果差。