近5年来，国内外肺高血压诊治指南已有新的更新；新的肺高血压治疗方法如改良的经皮肺动脉球囊扩张术治疗慢性血栓栓塞性肺高血压在国内常规开展；不少PAH靶向药物进入各地医保报销目录，从而降低患者的经济负担，使初始的联合靶向治疗成为可能；另外，曲前列尼尔、马昔腾坦、利奥西呱、司来帕格先后在中国上市，治疗PAH又增添了新的治疗武器……如果说5年前我们只是对肺高血压说“NO”的话，现在我们完全有能力让肺高血压“低头”。正因如此，在第一本书的基础上，我们重新修订并增添了许多新内容，希望让肺高血压患者也与时俱进，了解所患疾病的诊治和康复的新知识，配合医生进行规范的治疗和随访，同时积极而乐观地面对生活，增加战胜疾病的信心。
　　《让肺高血压低头》亦可以帮助部分非专科医生特别是基层医院的临床医生了解肺高血压的知识，为提高肺高血压早期和规范化诊断及治疗水平提供一定的帮助。

　　《让肺高血压低头》：
　　肺血管内含大量5型磷酸二酯酶（PDE5），该酶是环磷酸鸟苷的降解酶，抑制PDE5能够通过激活NO/cGMP信号通路扩张肺血管，进而减轻肺血管阻力而治疗肺动脉高压。PDE5抑制药为选择性作用于治疗勃起功能障碍和肺动脉高压的治疗。目前上市的主要有西地那非、伐地那非和他达拉非三种制剂，虽然这三种制剂均具有抑制血管重塑和增强血管舒张作用，但作用对象存在一些差别。西地那非除抑制PDE5之外，对PDE6和PDE1也具有抑制作用，伐地那非也可抑制PDE6，而他达拉非则对PDE11具有抑制作用。西地那非、伐地那非、他达拉非服用后引起肺血管舒张的最大效应时间分别为60分钟，40～45分钟和75～90分钟，因此他们的服药频次也因此有所差异。西地那非和伐地那非的作用时间约4小时，而他达拉非作用时间可长达17.5小时，即他达拉非是一种长效的药物。
　　西地那非（万艾可，俗称伟哥）为辉瑞公司于1989年成功研制出，起初的用途是为了治疗心血管疾病，1993年研究结果显示该药的半衰期相对较短（4小时）且于硝酸酯类（如硝酸甘油）有相互作用，因此该药在治疗心血管类疾病中的适应症并未得到肯定。然而，1994年在两例临床报道中显示西地那非治疗勃起功能障碍有显著疗效，随后在大量患者中证实治疗勃起功能障碍有效而获得美国食品药品监督管理（FDA）局及欧洲药品评价局的审批，商品名为万艾可。而对于肺高血压的患者而言，令人振奋的是同年Sanchez发现肺动脉高压的患者肺内存在PDE5表达上调，随后辉瑞公司率先展开静脉应用西地那非治疗肺动脉高压的对照研究，其中有80余例肺动脉高压患者从中获益，肺动脉压力及肺血管阻力均显著下降。紧接着在评价西地那非治疗肺动脉高压的Ⅲ期临床试验（SUPER-1）中，肺动脉高压的患者运动耐量、6分钟步行距离、心功能和血流动力学参数都获得显著改善。因在此基础上，西地那非获准在美国和欧洲用来治疗肺动脉高压，SUPER-2研究显示西地那非单药治疗3年后60%的患者病情稳定。多年来大量临床研究均证实了西地那非改善肺动脉高压患者症状，安全及耐受性良好。使用方法为治疗起始剂量推荐50mg或25mg，每天2次，如果患者能耐受且效果不理想，可建议在此基础上增加剂量。另外，目前尚不推荐西地那非与其他血管扩张药联合应用。常见的不良反应主要为，因血管扩张作用引起的头痛、面红、鼻出血，以及对PDE-6和PDE-1也具有抑制作用而引起的肌肉痛和视觉障碍。上述不良反应为剂量依赖，指的是服药量越大，副作用也越大，通常来说这些不良反应程度为轻至中度，因此大部分患者可安全适应。
　　伐地那非（艾力达）是PDE5抑制药中起效最快的，达峰浓度时间为40～45分钟。其临床证据主要来自我国的一项多中心随机双盲安慰剂对照试验-EVALUATION研究，在肺动脉高压患者中使用伐地那非5mg每天2次治疗后，肺动脉高压患者的运动耐量、血流动力学参数和心功能显著改善，延缓了临床恶化时间。因其价格比前列环素类似物（万他维）及内皮素受体拮抗药（波生坦、安立生坦等）便宜，因此临床应用前景尤其引人注目。伐地那非的推荐使用剂量为5mg，每天1次，根据能否耐受2周或4周后改为5mg每天2次维持治疗。
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第一篇 心肺基础知识和肺高血压概念篇
1 心脏的基本结构有哪些？其主要功能是什么？
2 人体的血液循环是如何运行的？
3 左、右心室有什么区别？
4 肺有何功能？它如何进行气体交换？
5 肺动脉结构和特点是什么？
6 肺循环的功能和特点是什么？
7 什么是血氧饱和度？发绀的原因是什么？
8 什么是心排血量，与肺动脉平均压、肺血管阻力的关系是什么？
9 什么是右心衰？右心衰常见的疾病有哪些？
10 肺动脉收缩压和平均肺动脉压有何不同？
11 什么是肺高血压？和我们平常谈的“高血压”一样吗？
12 肺高血压如何分类？
13 世界肺动脉高压日是哪一天？如何由来？
14 肺动脉高压、肺高血压、肺高压、动脉性肺动脉高压是一回事吗？有什么区别？
15 肺高血压是如何形成的？肺血管的本质改变是什么？
16 为什么肺高血压是孤儿病？流行病学有什么特点？
17 肺高血压是如何引发右心衰的？
18 肺高血压对左心有影响吗？
19 为什么肺高血压压力很高，有些患者却无症状？
20 为什么很多科室的疾病都能引起肺高血压？
21 什么是特发性肺动脉高压（IPAH）?
22 肺动脉高压可遗传吗？
23 引起肺动脉高压的药物和毒物有哪些？
24 为什么减肥药会引起肺动脉高压？——-N
25 肺高血压患者为什么要检查甲状腺功能？
26 为什么风湿免疫性疾病患者常合并肺动脉高压？哪些风湿免疫性疾病患者容易合并肺动脉高压？如何筛查？
27 常见合并肺动脉高压的风湿免疫性疾病有哪些？
28 艾滋病患者为什么多发肺动脉高压？
29 为什么肝硬化会引起肺动脉高压？
30 为什么“左向右分流”先天性心脏病会引起肺动脉高压？
31 心脏缺损很小，为什么也会引起肺动脉高压？
32 先天性心脏病手术治疗后还会发生肺动脉高压吗？
33 什么是艾森门格综合征？它的表现是什么？
34 为什么先天性心脏病缺损可以导致肺动脉高压，而肺动脉高压晚期却说缺损是患者的救命通道？
35 血吸虫病如何引起肺动脉高压？
36 肺静脉闭塞病／肺毛细血管瘤病是怎么回事？N
37 为什么高血压的患者常伴有肺高血压？
38 哪些呼吸系统的疾病能引起肺高血压？
39 肺部疾病引起的肺高血压有何特点？
40 为什么高原病会引起肺高血压？
41 “另类打鼾”为什么会引起肺高血压？
42 如何判断自己有“阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征”？
43 慢性血栓栓塞性肺高血压是如何形成的？
44 哪些疾病容易引起慢性血栓栓塞性肺高血压？
45 为什么溶血性贫血可引起肺高血压？
46 为什么长期血液透析会引起肺高血压？
47 目前有关肺高血压治疗的临床试验值得参加吗？
48 特发性肺动脉高压患者遗体捐献或者器官捐献是否对医学有用？
……
第二篇 诊断篇
第三篇 治疗篇
第四篇 生活篇
附录