通过患者症状和疼痛部位的解剖以及关键的影像学技术如MRI、CT介入、X线，介绍了100多个罕见的疼痛综合征的病理生理及诊断和鉴别诊断；能迅速提高医生的诊断技能。有助于国内疼痛、神经外科、骨科、康复科从业人员提升诊断能力。

第1 节 ? 冰锥样头痛 1

临床综合征

冰锥样头痛是由一组发作性疼痛症状组成的头痛

综合征，表现为刀割样、锥刺样疼痛，位于三叉神经第

Ⅰ支分布区域。这种发作性疼痛表现为一次到数次的刺

痛，持续仅一瞬间，随后是无痛间歇期。冰锥样头痛

发作不规律，可间隔数小时到数天。冰锥样头痛是一

种发作性疾病，与丛集性头痛类似，疼痛发作呈丛集性，

伴有无痛间歇期。疼痛通常出现于同一侧，但是极少数

患者疼痛可以转移到对侧相应区域。该病多见于女性，

40 岁以前很少发病。但是也有少数文献报道有个别儿

童患者。特发性刀割样头痛、戳刺（jab）猛击（jolt）样

头痛等都是该病的不同提法。

症状和体征

冰锥样头痛的患者抱怨在眼眶、颞区、顶区如冰锥

猛击刺戳样疼痛感（图1-1）。也有一些患者形容疼痛像

一侧头部受到猛力拍击一样。与三叉神经痛类似，冰锥

疼痛的患者在疼痛发作时可出现同侧肌肉反应性的不

自主痉挛。与累及第Ⅰ支的三叉神经痛不同的是，冰

锥样头痛患者没有导致疼痛发作的触发区域。患者神

经系统查体一般正常。剧烈的疼痛感会让一些患者怀

疑自己有脑部肿瘤，从而表现出焦虑和抑郁。

检查

颅脑MRI 能很好地显示患者颅腔及其内容物的信

息。MRI 精确度高，对识别那些可能引起患者严重后

果的大脑及脑干病变非常有用，如肿瘤和脱髓鞘疾病等

（图1-2）。MRA 也有助于识别动脉瘤等引起患者神经系

统症状的血管疾病。对于那些不能进行MRI 检查的患

者（如安装起搏器），CT 也是不错的选择。如果考虑到

需要与骨折或其他异常性骨病如转移瘤等鉴别，可选

择核素骨扫描，CT 以及X 线等检查。

第1 章 头面痛综合征

第1 节

冰锥样头痛

（ICE PICK HEADACHE）

ICD-9 编码 784.0

ICD-10 编码 R51

图1-1 冰锥样头痛以眼眶、颞区、顶区如冰锥猛击刺戳样疼痛

为特点

2 第1 章 ? 头面痛综合征

对于诊断不清的冰锥样头痛患者，其他可选的实验

室检查包括血液常规检测、红细胞沉降率、血生化等等，

若怀疑青光眼还可以进行眼压检测。

鉴别诊断

冰锥样头痛是基于病史、正常的体格检查、X 线、

MRI 等信息综合判断作出的临床诊断。其他相似疾病

包括累及第Ⅰ支的三叉神经痛、脱髓鞘疾病以及慢性发

作性偏头痛。累及第Ⅰ支的三叉神经痛比较少见，特征

为有典型的激痛点和痛性抽搐。脱髓鞘疾病通常合并

有其他神经系统异常，包括视神经炎以及其他运动感

觉异常。慢性发作性偏头痛可伴随同侧眼球红肿流泪，

且疼痛持续时间比冰锥样头痛长得多。

治疗

吲哚美辛治疗冰锥样头痛效果比较好。如果吲哚美

辛治疗无效，则需要怀疑该病诊断是否正确。建议初

始日剂量为25 mg，2 天后逐步增加至25 mg 一天3 次。

日最大剂量为150 mg。溃疡病及肾功能不全的患者要

慎重使用吲哚美辛。有文献报道称COX-2 抑制剂治疗

冰锥样头痛有较好效果。如果合并睡眠障碍和抑郁情

绪，最好采用三环类抗抑郁药如去甲替林进行治疗。初

始剂量可以采用睡前25 mg 单次口服。

并发症和注意事项

如果错误诊断冰锥样头痛而忽略了其他可出现类

似临床表现的疾病，如颅内占位或脱髓鞘等，那患者

可能会发生危险。因此，所有怀疑冰锥样头痛的患者

都应该行MRI 检查。青光眼也会出现间断的眼部疼痛，

如未能诊断，可能最终导致失明。

临床要点

诊断冰锥样头痛必须基于全面的、特定的头

痛发作病史。该病患者神经系统查体多无异常，

如果发现异常，则需要重新考虑冰锥样头痛的诊

断，并对引起患者神经系统异常的病因进行仔细

排查。

原书参考文献

Cutrer FM, Boes CJ: Cough, exertional, and sex headaches, Neurol

Clin 22: 133–149, 2004.

Dafer RM: Neurostimulation in headache disorders, Neurol Clin

28:835–841, 2010.

Mathew NT: Indomethacin responsive headache syndromes:

headache, J Head Face Pain 21:147–150, 1981.

Pascual J: Other primary headaches, Neurol Clin 27:557–571, 2009.

Tu.ba T, Serap ü, Esra O, et al: Features of stabbing, cough, exertional

and sex ual headaches in a Turkish population of headache patients,

J Clin Neurosci 15:774–777, 2008.

图1-2 乳腺癌弥漫性硬膜和颅骨转移

轴位T1 相增强扫描显示在右额顶凸面区域硬膜呈弥漫性

结节样、条索样增厚并显著强化（From Haaga JR, Lanzieri CF,

Gilkeson RC [eds]: CT and MR Imaging of the Whole Body, 4th ed.

Philadelphia, Mosby, 2003, p 198.）

第1 节 ? 冰锥样头痛 3

第2 节

眶上神经痛

（SUPRAORBITAL NEURALGIA）

ICD-9 编码 350.1.0

ICD-10 编码 G50

临床综合征

眶上神经痛表现为眶上及前额区域持续性的疼痛，

偶尔会有眶上神经支配区域的突发电击样感觉异常。鼻

窦（包括额窦）病变导致的疼痛，较眶上神经痛常见得

多，可以出现类似眶上神经痛的表现。眶上神经痛是

眶上神经出眶上孔后受到压迫或创伤的结果，创伤可

以是直接对神经的钝挫伤，比如机动车事故时前额撞

到方向盘上，也可以是因为电焊、游泳等活动时戴防护

眼镜过紧导致对眶上神经反复微小的损伤。因此这种

临床综合征也被称之为游泳者头痛。

症状和体征

眶上神经纤维来源于额神经，而额神经是眼神经的

最大分支。额神经通过眶上裂进入眼眶，贴着眶顶骨膜

下方向前走行。额神经向外侧发出较大的分支即为眶

上神经，向内侧发出较小的分支即滑车上神经。两支

神经均向前从眼眶发出。眶上神经向上走行直至颅顶

部头皮，支配前额、上眼睑和头皮前部的感觉（图2-1）。

眶上神经痛表现为眶上及前额区域的持续性疼痛，并偶

尔有眶上神经支配区域的突发电击样感觉异常。该病

患者偶尔也会抱怨前额部的头发“疼痛”（图2-2）。眶

上神经阻滞有助于诊断眶上神经痛。

检查

颅脑MRI 能很好地显示患者颅腔及其内容物的信

息。MRI 精确度高，对识别那些可能会引起严重后果

的大脑及脑干病变非常有用，如肿瘤和脱髓鞘疾病等

（图2-3）。MRA 也有助于识别动脉瘤等引起患者神经系

统症状的血管性疾病。对于不能行MRI 检查的患者（如

安装起搏器），CT 也是不错的选择。如果考虑到需要与

鼻窦疾病、骨折或其他异常性骨病如转移瘤等鉴别，可

选择核素骨扫描，CT 以及X 线等检查。

对于诊断不清的眶上神经痛患者，其他可选的实

验室检查包括血液常规检测、红细胞沉降率、血生化等，

若怀疑青光眼还可以进行眼压检测（图2-4）。

鉴别诊断

眶上神经痛是基于病史、查体、X 线、MRI、CT

等检查结果综合判断作出的临床诊断。其他相似疾病

包括冰锥样头痛、累及第Ⅰ支的三叉神经痛、脱髓鞘疾

病以及慢性发作性偏头痛。累及第Ⅰ支的三叉神经痛比

图2-1 眶上神经向上发出纤维直到颅顶部头皮，支配前额、上

眼睑和头皮前部的感觉

眶上神经炎症

4 第1 章 ? 头面痛综合征

较少见，特征为有典型的激痛点和痛性抽搐。脱髓鞘

疾病通常合并有其他神经系统异常，包括视神经炎以

及其他运动感觉异常。慢性发作性偏头痛可伴随同侧

眼球红肿流泪，且疼痛持续时间比眶上神经痛长得多。

治疗

治疗眶上神经痛的首要措施是找到并去除任何引

起眶上神经受压的因素（如停止佩戴过紧的电焊和游泳

眼镜）。也可考虑使用简单镇痛药物或联合加巴喷丁治

疗。如果上述治疗无效，下一步可考虑用局部麻醉药

和糖皮质激素进行眶上神经阻滞。

眶上神经阻滞时，患者取仰卧位。用10 ml 无菌注

射器抽取3 ml 局部麻醉药，首次治疗加入80 mg 糖皮

质激素，以后每次阻滞加入40 mg 糖皮质激素。

触诊扪及患侧的眶上切迹。对切迹表面皮肤进行

消毒，操作中防止消毒液流入眼中。用25 号5 cm 长

穿刺针，在眶上切迹平面采用与其垂直线呈15° 向内侧

进针直到触及下方骨膜，穿刺过程中避免进入眶上孔。

（图2-5）。必须提前告知患者，穿刺过程中可能会出现

感觉异常；穿刺针不能进入眶上孔，如果进入眶上孔，

则退针，将穿刺角度调整得更偏内侧一点。轻轻回抽无

血后，将3 ml 药液沿着不同方向扇形注入。如果需要

同时阻滞滑车上神经，可将穿刺方向调整至更偏内侧，

回抽无血后同样用上述方法注入3 ml 药液。

因为眼睑为疏松蜂窝样组织，在注射药液之前，需

要用纱布轻轻压住上眼睑和眶周组织，防止药液向下

扩散进入这些组织中。药液注射之后还需要继续按压

一段时间，防止眶周血肿和瘀斑。

如果眶上神经痛合并睡眠障碍和抑郁情绪，最好采

用三环类抗抑郁药（如去甲替林）进行治疗。初始剂量

可以采用睡前25 mg 单次口服。

并发症和注意事项

眶上神经痛易误诊，主要是忽略了其他可出现类似

临床表现的疾病，如颅内占位或脱髓鞘等，那患者可能

会发生危险。因此，所有怀疑眶上神经痛的患者都应

该行MRI 检查。青光眼也会出现间断的眼部疼痛，如

未能及时诊断，最终可导致失明。

前额和头皮血供丰富，当进行眶上神经阻滞的时

候，临床医师必须仔细计算局部麻醉药的安全剂量，特

别是要进行双侧神经阻滞的时候。血供丰富也增加了

阻滞后瘀斑和血肿形成的风险。虽然该区域血管丰富，

出血风险较高，特别是那些使用抗凝药物的患者，但如

果临床上认为其风险- 收益比良好，也可以采用25 号

或27 号穿刺针进行安全操作。治疗后马上对穿刺部位

进行压迫可以降低这些并发症。阻滞后用冰袋局部冷

敷20 分钟同样可以减少疼痛和出血。

目录 VII

第1 章 ? 头面痛综合征

第1 节 冰锥样头痛 1

第2 节 眶上神经痛 3

第3 节 慢性发作性偏头痛 7

第4 节 Charlin 综合征 9

第5 节 性相关头痛 11

第6 节 咳嗽相关性头痛 13

第7 节 SUNCT 综合征 16

第8 节 原发性霹雳性头痛 19

第9 节 睡眠性头痛 23

第10 节 硬币状头痛 25

第11 节 颞动脉炎相关头痛 27

第12 节 硬膜穿刺后头痛 30

第13 节 Ramsay Hunt 综合征 32

第14 节 Eagle 综合征 35

第15 节 非典型牙痛 37

第16 节 灼口综合征 40

第17 节 中间神经痛 43

第18 节 红耳综合征 46

第19 节 舌咽神经痛 48

第2 章 ? 颈部与臂丛神经疼痛综合征

第20 节 斜坡脊索瘤综合征 52

第21 节 痉挛性斜颈 55

第22 节 颈胸椎棘间滑囊炎 57

第23 节 肩肋综合征 60

第24 节 Parsonage-Turner 综合征 62

第25 节 舌骨综合征 66

第26 节 肩胛舌骨综合征 69

第27 节 颈舌综合征 72

目录

第3 章 ? 肩痛综合征

第28 节 冈上肌腱炎 74

第29 节 冈下肌腱炎 77

第30 节 肩峰下撞击综合征 81

第31 节 肩峰（小骨）疼痛综合征 86

第32 节 肩部血管球瘤 90

第33 节 胸大肌拉伤综合征 92

第34 节 肩胛上神经卡压 96

第35 节 四边孔综合征 99

第4 章 ? 肘痛综合征

第36 节 旋前圆肌综合征 103

第37 节 肘窝滑囊炎 106

第38 节 肘后肌卡压综合征 108

第39 节 滑车上籽骨相关性肘痛 111

第40 节 肘关节骨坏死 113

第41 节 肱三头肌肌腱炎 116

第42 节 桡管综合征 119

第43 节 肘管综合征 122

第44 节 司机肘 126

第45 节 骨间前神经综合征 130

第5 章 ? 腕手疼痛综合征

第46 节 尺管综合征 133

第47 节 感觉异常性手痛 136

第48 节 Secretan 综合征 139

第49 节 异物性滑膜炎 141

第50 节 手部血管球瘤 144

第51 节 拳击手关节 146

第52 节 三角纤维软骨撕裂综合征 149

VIII 目录

第53 节 舟月韧带撕裂综合征 155

第54 节 月三角不稳定疼痛综合征 159

第55 节 Kienb?ck’s 病 162

第56 节 舟骨缺血性坏死 165

第57 节 尺侧腕伸肌腱炎 169

第58 节 桡侧腕屈肌腱炎 172

第59 节 弹响腕 175

第6 章 ? 慢性胸部疼痛综合征

第60 节 流行性胸痛 178

第61 节 胸锁综合征 182

第62 节 乳腺切除术后疼痛 185

第63 节 胸骨综合征 188

第64 节 胸骨柄体关节疼痛 190

第65 节 剑突痛 193

第66 节 前锯肌综合征 195

第67 节 滑脱性肋骨综合征 198

第68 节 翼状肩综合征 200

第7 章 ? 腹部疼痛综合征

第69 节 前皮神经卡压 202

第70 节 急性间歇性血卟啉病 205

第71 节 放射性肠炎 207

第72 节 肝脏痛 209

第73 节 腹绞痛 212

第8 章 ? 腰椎关节疼痛综合征

第74 节 硬膜外脓肿 215

第75 节 多发性骨髓瘤 219

第76 节 Paget 病 222

第77 节 弥漫性特发性骨肥厚症 225

第78 节 腰椎滑脱症 227

第79 节 强直性脊柱炎 230

第80 节 臀上皮神经卡压综合征 233

第81 节 腰肌筋膜疼痛综合征 235

第9 章 ? 盆腔疼痛综合征

第82 节 痉挛性肛痛 238

第83 节 前列腺痛 241

第84 节 臀大肌疼痛综合征 244

第85 节 臀中肌综合征 248

第86 节 睾丸痛 251

第87 节 外阴痛 254

第88 节 阴蒂异常勃起 258

第89 节 臀部滑囊炎 260

第90 节 肛提肌疼痛综合征 262

第10 章 ? 腰臀部疼痛综合征

第91 节 股骨头缺血性坏死 265

第92 节 腰大肌滑囊炎 268

第93 节 股神经痛 271

第94 节 隐神经痛 273

第95 节 闭孔神经痛 277

第96 节 内收肌腱炎 280

第97 节 髂耻滑囊炎 283

第98 节 弹响髋综合征 286

第11 章 ? 膝关节疼痛综合征

第99 节 胫腓疼痛综合征 291

第100 节 跳跃者膝 293

第101 节 半膜肌止点综合征 296

第102 节 冠状韧带损伤 300

第103 节 蛙泳膝 302

第104 节 股四头肌扩张综合征 305

目录 IX

第105 节 跑步膝 307

第106 节 膝关节血管球瘤 310

第107 节 髂胫束滑囊炎 312

第108 节 腓肠豆综合征 314

第109 节 腘绳肌腱炎 317

第110 节 鹅足滑囊炎 319

第12 章 ? 足踝疼痛综合征

第111 节 距下关节疼痛 323

第112 节 跗中关节疼痛 326

第113 节 胫骨后肌肌腱炎 330

第114 节 跟腱滑囊炎 334

第115 节 距腓前疼痛综合征 337

第116 节 副舟骨疼痛综合征 339

第117 节 跟腓疼痛综合征 342

第118 节 三角骨疼痛综合征 345

第119 节 小趾滑囊炎疼痛 347

第120 节 籽骨炎 349

第121 节 跖骨痛 352

第122 节 跖骨下外膜滑囊炎 354