夏寅，医学博士，主任医师，北京天坛医院耳鼻咽喉头颈外科主任。目前担任 Fisch 靠前颅底外科学习班 Tutor，中国优生科学协会副会长及听觉医学分会主任委员，中国医师协会耳鼻咽喉头颈外科分会委员及颅底学组副组长，《中国临床医生杂志》副主编，《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》等 9 本杂志编委。从事耳科临床及科研工作 30 余年，熟练掌握各种进路听神经瘤切除术、颈静脉球体瘤切除术、颞骨次全切除术（外、中耳癌等）、岩骨次全切除术（颞骨良性肿瘤、岩骨胆脂瘤等）、脑脊液漏修补术、BAHA 植入术（单侧聋）、人工耳蜗植入术（重度耳聋）、面神经减压术（面瘫）、半规管填塞术（眩晕）、乳突及听力重建术（慢性化脓性中耳炎）等。主持省部级课题 10 余项，获得省部级奖励 2 项，发表论文 60 余篇，主编主译专著5 部，副主编副主译专著 6 部。

    本书引进自世界知名的 Springer 出版社，优选神外领域有名教授Ricardo Ramina 和 Marcos S. Tatagiba 合力编著，首都医科大学附属北京天坛医院夏寅教授领衔主译。本书研究总结了 160 余例颈静脉孔区肿瘤（副神经节瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤等）的诊疗经验，聚焦各类肿瘤的流行病学、遗传学、自然病程、临床表现、诊断及分型、放疗、化疗、手术指征及手术策略，全面涵盖了手术相关解剖结构、术前肿瘤栓塞、术中操作细节和术后康复管理及手术近期新进展，并通过手术照片、图表和高清视频使手术清晰可视，直观呈现此极富挑战领域的特殊病变的手术难度，并创新发展了新概念和新技术，包括面神经的管理、重建颅底及切除大型肿瘤的颅内外管理等，值得每一位神经外科医师、耳鼻喉科医师、神经放射科医师、肿瘤学家细读、探索与借鉴。

    颈静脉孔位于颅底深处，内含复杂神经、血管结构，外邻大脑、颈部重要器官。颈静脉孔（jugular foramen，JF）肿瘤罕见，多为良性，位置深在，累及或包埋血管神经，多为富血肿瘤，以上特点导致诊断、治疗和康复非常困难。这些病变区域曾经被认为是“手术禁区”，精确诊断、手术策略和术后护理的匮乏导致颈静脉孔良性肿瘤患者预后不佳。尽管过去数十年诊断和手术等有所发展，但彻底切除大型颈静脉孔区肿瘤并保留受累神经血管结构仍然是一个巨大挑战。累及颈静脉孔肿瘤种类各异，如副神经节瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、脊索瘤、软骨肉瘤、原发和转移性骨肿瘤 [1]。骨肿瘤并不常见但种类繁多，包括骨巨细胞瘤、动脉瘤性骨囊肿、浆细胞瘤、成骨细胞瘤等。颈静脉孔巨细胞瘤和浆细胞瘤等肿瘤可表现为搏动性耳鸣、听力损失等，耳镜检查可发现鼓膜深面富血供肿块。颈静脉孔区常见肿瘤为副神经节瘤，又称为化学感受器瘤、非嗜铬细胞瘤和血管球瘤等。这些肿瘤起源于神经嵴组织（副神经节），可散在发病。可具有家族聚集性，表现为常染色体显性遗传和不完全外显，成为遗传综合征的组成部分 [2]。家族性副神经节瘤常表现为多中心发病 [3]。副神经节或血管球体起源于神经嵴。1941 年 Guild 首次描述颞骨颈动脉体样结构，称之为“颈静脉球体”[4]，它位于颈静脉球穹顶血管外膜，与迷走神经耳支（Arnold 神经）或舌咽神经鼓室支（Jacobson 神经）相关。头颈解剖发现它们位于睫状神经节靠近中耳黏膜面、迷走神经结状神经节和大动脉壁 [5]。副神经节瘤很少释放儿茶酚胺 [6]，但肿瘤分泌儿茶酚胺时可出现高血压、头痛、心律失常、恶心和心悸等，必须在术前识别这些症状以免引起并发症甚至死亡。围术期这些患者需要应用 α 受体阻断药控制血压、消除间歇性高血压。术前 1～2 周使用 α 受体阻断药如苯氧苄胺和高选择性α1 受体抑制药如哌唑嗪等。一般不用 β 受体阻断药，α 受体阻断建立前阻断 β 受体可能导致心肌梗死、器官缺血和非对抗性 α 受体激动而死亡 [6]。

    副神经节瘤常见于颈静脉孔区（颈静脉球瘤）、中耳（鼓室球瘤）和迷走神经（迷走神经球瘤）。1942 年 4 月，Rosenwasser 为一名中耳、外耳道出血肿块患者实施手术 [7, 8]，组织学报告该肿瘤与颈动脉体良性肿瘤一致。1945 年，Rosenwasser 首次报道中耳副神经节瘤，认为这些肿瘤与颈静脉球体有关 [7]。Alford 和 Guilford 把这些病变分为鼓室球和颈静脉球瘤 [9]。

    神经鞘瘤是颈静脉孔第二位常见肿瘤，多为良性、非浸润性病变 [1, 10, 11]。颈静脉孔原发性脑膜瘤罕见，文献仅有少许报道；这些肿瘤起源于颈静脉球蛛网膜细胞，可浸润周围骨质和神经组织 [12]；我们处理的颈静脉孔病变中有 13 例脑膜瘤 [13]，4 例恶性或侵袭性肿瘤（3 例间变性、1 例乳头状）。另外有 1 例良性脑膜瘤在外单位放疗后行次全切除术，后发展为放射诱发的恶性肿瘤。脊索瘤和软骨肉瘤也可起源于颈静脉孔。

    转移癌比副神经节瘤或神经鞘瘤更容易引起“典型颈静脉孔综合征”（Vernet-Collet-Sicard 综合征）[14]。转移性腺癌、黑色素瘤和肾细胞癌影像学检查结果可能类似于血管球瘤。

    每一例颈静脉孔肿瘤患者的治疗都需要小心仔细并考虑个性化方案。这些肿瘤曾经被认为是难切除的颅底肿瘤之一，目前已达到把并发症和死亡率控制在合理范围内，治疗的目标是彻底切除肿瘤并保留脑神经和血管。颈静脉孔肿瘤手术非常困难：病变部位深在，富含血管，脑神经（Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ和Ⅺ）、颈内动脉、椎动脉（vertebral artery，VA）及其分支等受累，颅底骨质缺损巨大，硬脑膜受累导致脑脊液漏等。术后并发症甚至死亡常与后组脑神经损伤有关。

    神经外科医师、耳鼻咽喉科医师和神经放射介入医师等多学科合作有助于提高颈静脉孔区肿瘤的诊断、术前评估和治疗水平。

    一些作者推荐首选放射治疗如伽马刀、立体定向技术或体外照等 [15-19]，但放射治疗效果依然不明 [19, 20]。放射治疗未能控制病情者 10年后可出现肿瘤迅速增大或颅底放射性骨坏死所致剧烈疼痛。已有报道良性颈静脉球瘤放射治疗后出现放射诱导恶性肿瘤 [21]。

    我们认为放射治疗或放射外科仅适用于颈静脉孔良性肿瘤术后复查 MRI 显示残余肿瘤有生长迹象者。对身体条件较差的老年患者可考虑临床观察或放射治疗。

第 1 章 绪 论

第 2 章 历史回顾

一、初始报道

二、首次命名

三、化学感受器功能 

四、诊疗技术改进

五、分型体系 

六、外科技术进展 

七、肿瘤栓塞的价值

八、放射治疗与放射外科 

第 3 章 流行病学、遗传学和侵袭途径 

一、流行病学和遗传学 

二、侵袭途径

第 4 章 自然病程、临床表现和分型体系 

一、自然病程

二、临床表现

三、分型体系  

第 5 章 手术解剖

第 6 章 影像学诊断

第 7 章 循证治疗、手术适应证、禁忌证、术前评估、麻醉准备

一、循证治疗  

二、手术适应证  

三、禁忌证  

四、术前评估  

五、术前麻醉准备  

第 8 章 术前肿瘤栓塞 

一、副神经节瘤 

二、神经鞘瘤 

三、脑膜瘤 

第 9 章 手术入路与术后处理 

一、手术入路 

二、术后处理 

第 10 章 典型病例与手术视频 

一、副神经节瘤  

二、神经鞘瘤 

三、脑膜瘤

四、软骨瘤 

五、软骨肉瘤

第 11 章 组织病理学 

一、脑膜瘤

二、副神经节瘤  

三、神经鞘瘤 

四、软骨肉瘤

五、脊索瘤  

六、骨巨细胞瘤 

七、浆细胞瘤 

八、内淋巴囊瘤  

第 12 章 放射治疗和放射外科

一、副神经节瘤  

二、神经鞘瘤  

三、脑膜瘤  

四、脊索瘤 

五、软骨肉瘤 

第 13 章 化学治疗

一、副神经节瘤 

二、脑膜瘤 

三、神经鞘瘤 

四、脊索瘤

五、软骨肉瘤  

第 14 章 手术结果、术后康复和结论

一、手术结果 

二、术后康复 

三、结论