基础免疫学理论和技术的发展，促进临床免疫学快速进步。新一代基因测序技术发现了新型PID患者，丙种球蛋白的广泛应用和干细胞移植技术明显改善了PID患者的预后和生活质量，患者及其家庭对诊疗的要求空前增长。这些因素促使儿科医师必须加倍努力掌握PID的诊疗和管理。分子和细胞生物学研究，揭示了一些风湿性疾病的发病机制和病理生理过程，由此产生一批靶向性治疗的生物学制剂，已在缓解疾病症状中充分体现其价值。儿童过敏性疾病发病率呈逐年增高之势，规范儿科医师对过敏性疾病的诊疗路径已成为当前的重要问题。有关的临床新进展将展现在《儿科疾病诊疗规范丛书：儿科免疫系统疾病诊疗规范》中。
　　《儿科疾病诊疗规范丛书：儿科免疫系统疾病诊疗规范》的总论部分，简述了免疫学基础，以便读者了解兔疫应答的基本原理。原发性免疫缺陷病和风湿性疾病两章中，以下栏目：概述、疾病分类、疾病早期识别、体格检查、实验室检查、免疫功能评估和治疗对疾病的共性部分作了详尽叙述，强化读者对疾病的总体认识。
　　《儿科疾病诊疗规范丛书：儿科免疫系统疾病诊疗规范》不可能包括全部疾病，仅选择常见和有代表性的疾病。个别疾病的描述重点在诊治过程，而非发病机制。尽可能使用诊疗路径图，使读者在实践中易于操作。
　　希望《儿科疾病诊疗规范丛书：儿科免疫系统疾病诊疗规范》的问世，能得到广大儿科医师的共识，并按照该规范路径进行临床诊疗活动，为将来儿科学大数据时代打下基础。

　　《儿科疾病诊疗规范丛书：儿科免疫系统疾病诊疗规范》：
　　一、影响免疫应答的调控因素
　　影响免疫应答的调控因素众多，大体可分为内因和外因。内因是指宿主的遗传学背景（基因组学），外因则指环境因素对基因功能表达的影响。
　　（一）遗传背景
　　单基因突变引起的免疫功能异常，称为原发性免疫缺陷病（PID），至2011年年底已超过160种。多基因突变或多态性影响免疫网络，导致复杂、广泛的疾病谱，包括自身免疫性、过敏性疾病、肿瘤、抗感染免疫功能低下和严重炎症反应。虽然遗传学背景极为重要，但疾病的临床表型也依赖于环境因素的影响。
　　（二）年龄
　　年龄是影响免疫应答的重要因素，传统认为小儿时期，特别是新生儿期免疫系统不成熟。实际上，出生时免疫器官和免疫细胞均已相当成熟，免疫功能低下与未接触抗原，尚未建立免疫记忆有关。
　　1.单核／巨噬细胞因缺乏辅助因子，其趋化、黏附、吞噬、氧化杀菌、产生细胞因子和抗原提呈能力均较成人差。新生儿期接触抗原或过敏原的类型和剂量不同将改变DC的免疫调节功能，影响日后的免疫状态。
　　2.中性粒细胞出生后12小时内受分娩的刺激，外周血中性粒细胞数较高，72小时后渐下降，继后逐渐上升达成人水平。由于储藏库空虚，严重新生儿败血症易发生中性粒细胞减少。
　　3.T淋巴细胞及细胞因子成熟T细胞占外周血淋巴细胞的80%，出生时淋巴细胞数目较少，6-7个月时超过中性粒细胞的百分率，6-7岁时两者相当；此后随年龄增长，逐渐降至老年的低水平。97%脐血T细胞为CD45RA“初始”T细胞（成人为50%），而非CD45RO记忆性T细胞。新生儿Th细胞功能较成人差，以Thl细胞为甚。Th2细胞功能相对占优势，有利于避免母子免疫排斥反应。随抗原反复刺激，T细胞各项功能逐渐升高。
　　4.NK细胞和ADCCNK细胞表面标记CD56于出生时几乎不表达，生后l-5个月时达成人水平。ADCC功能仅为成人的50%，于l岁时达到成人水平。
　　5.B淋巴细胞及Ig胎儿和新生儿B细胞不产生IgG和IgA。IgG和IgA分泌型B细胞分别于2岁和5岁时达成人水平。由于Th2细胞功能不足，B细胞不能产生抗荚膜多糖细菌抗体（IgG2），致使2岁内婴幼儿易患荚膜细菌感染。IgG是唯一能通过胎盘的Ig类别，发生在妊娠后期。32周胎儿血清IgG浓度低于400mg/dl，而足月新生儿血清IgG高于其母体5%-10%。生后3个月血清IgG降至最低点，至10-12个月时体内IgG均为自身产生，8-10岁时达成人水平。胎儿期已能产生IgM，出生后更快，男孩于3岁时，女孩于6岁时达到成人血清水平。脐血IgM水平增高，提示宫内感染。IgA发育最迟，至青春后期才达成人水平。分泌型IgA于新生儿期不能测出，2个月时唾液中可测到，2-4岁时达成人水平。
　　6.补体和其他免疫分子母体的补体不转输给胎儿，新生儿补体经典途径（CH50、C3、C4和C5）活性是其母亲的50%-60qo，生后3-6个月达到成人水平。旁路途径的各种成分发育更为落后，以未成熟儿为甚。新生儿血浆纤连蛋白浓度仅为成人的1/3-1/2，未成熟儿则更低。未成熟儿甘露糖结合血凝素（MBL）至生后10-20周达足月新生儿水平。
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第一章 儿童免疫学总论
第一节 免疫系统
第二节 免疫应答
第三节 免疫应答失调与疾病

第二章 原发性免疫缺陷疾病
第一节 概述
第二节 原发性免疫缺陷疾病分类
第三节 原发性免疫缺陷疾病早期识别
第四节 免疫功能评估
第五节 原发性免疫缺陷病的临床表现与治疗
第六节 X．连锁无丙种球蛋白血症
第七节 湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征
第八节 重症联合免疫缺陷病
第九节 高IgM综合征
第十节 慢性肉芽肿病
第十一节 高IgE综合征
第十二节 常见变异型免疫缺陷病
第十三节 胸腺发育不全
第十四节 X．连锁淋巴增生综合征
第十五节 自身免疫淋巴增生综合征
第十六节 X连锁免疫调节失衡、多内分泌腺体病和肠病
第十七节 高IgD综合征
第十八节 Blau综合征

第三章 继发性免疫缺陷

第四章 儿童过敏性疾病
第一节 概述
第二节 食物过敏
第三节 药物过敏
第四节 过敏性鼻炎
第五节 过敏性休克
第六节 免疫治疗

第五章 儿童风湿性疾病
第一节 概述
第二节 风湿病体格检查
第三节 儿童风湿病实验室检查
第四节 风湿热
第五节 过敏性紫癜
第六节 川崎病
第七节 幼年特发性关节炎
第八节 系统性红斑狼疮
第九节 幼年皮肌炎
第十节 大动脉炎
第十一节 结节性脂膜炎
第十二节 渗出性多形性红斑
第十三节 干燥综合征
第十四节 韦格纳肉芽肿病
第十五节 硬皮病
第十六节 混合性结缔组织病
第十七节 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征