《神经内科疾病临床诊治与进展》:
(一)临床表现
四肢瘫表现为两侧肢体的瘫痪,但两侧或上、下肢瘫痪程度可不一致。可由脑部的双侧病变、高颈髓的病变致四肢瘫,而多发性周围神经病和肌肉疾病也可致肢瘫。多发性周围神经病导致的瘫痪多为两侧对称,表现为下运动神经元损害、肌张力减低、腱反射减弱或消失和肌肉萎缩,尤其在慢性周围神经病变时肌萎缩特别明显。它常伴末梢型感觉障碍,表现为手套、袜子样痛觉减退;还伴有自主神经损害,表现为皮肤、毛发和泌汗的改变。肌肉疾病所累及的四肢瘫常以近端为主,往往伴有明显的躯干肌肉无力,如颈肌不能支撑头部。它也表现为肌张力的减低,也可因肌无力表现为腱反射减弱,肌肉可出现萎缩,也可表现为假性肥大。它不伴客观的感觉障碍和自主神经障碍,可以有肌肉压痛。
(二)症状鉴别
1.双侧脑部病变
由双侧大脑半球或脑干病变引起,实际上是双侧偏瘫或双侧的交叉瘫,所以四肢都受累,表现为上运动神经元性瘫痪,但临床常表现为两侧病变起病先后不同,症状轻重不同,伴有假性球麻痹症状,患者还常有意识障碍、精神障碍或痴呆等脑部症状。一般认为由各种脑部的血管病、炎症、变性病或肿瘤引起。
2.颈髓病变
它可累及四肢,两侧症状常对称。脊髓病变常有明确的感觉平面和以膀胱功能障碍为主的自主神经功能障碍,这是与其他部位病变造成四肢瘫痪的主要区别。
(三)定位诊断
1.末梢型
表现为四肢远端对称性的运动、感觉和自主神经障碍,以手套、袜子样的痛、温觉障碍为其特点,伴有深感觉障碍、下运动神经元性的瘫痪及皮肤、泌汗改变。
2.脊神经根型
为两侧不对称性下运动神经元瘫痪,常伴有根性痛,拉塞克征阳性,感觉障碍呈节段型或末梢型,常伴自主神经障碍,大小便障碍较少。
3.肌肉病变
表现为弛缓性瘫痪,腱反射常减弱,无病理反射,无感觉障碍和自主神经功能障碍。瘫痪常以四肢近端及躯干为主,可以有肌肉萎缩,假性肥大是肌营养不良的特征性表现。
(四)定性诊断
1.急性起病
(1)急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP):又称格林-巴利综合征。是由免疫异常引起的周围神经脱髓鞘性疾病。该病在青年和儿童多见,四季都可发生,以夏、秋两季较多。病前常有感染史,呈急性起病,1~2周内达高峰,其突出表现为四肢对称性下运动神经元性瘫痪,常由下肢开始,起病后可很快累及呼吸肌而危及生命。感觉障碍常较轻,以手套、袜子样的痛觉减退和神经根的刺激性症状为主。半数以上病例出现脑神经障碍,多为双侧,各脑神经均可受累,以面神经、舌咽神经和迷走神经最多见,导致面瘫和吞咽障碍,自主神经可受累,出现多汗或少汗,皮肤营养障碍,偶有大小便障碍。它可影响心脏,引起心动过速。脑脊液有蛋白一细胞分离现象。
(2)周期性瘫痪:又称低钾性麻痹,主要由于血清钾的降低而引起骨骼肌麻痹。本病呈反复发作,每次可持续几小时至几天,主要表现为四肢近端为主的瘫痪,一般不累及头面部肌肉,无感觉障碍,发作时血清钾的明显降低为本病特征。该病可由遗传引起,也可由甲亢、醛固酮增多症、肾小管酸中毒、利尿等引起。
2.亚急性起病
(1)多发性神经炎:又称末梢神经炎。表现为肢体远端的运动、感觉和自主神经障碍。其病因很多,如感染、代谢、中毒、变态反应、肿瘤等均可引起。
(2)脊髓灰质炎:又称小儿麻痹。为脊髓前角细胞因病毒感染所致的下运动神经元性瘫痪,有时表现为四肢瘫,但常为单瘫或不对称性的瘫痪。
3.亚急性起病伴反复发作
表现为重症肌无力,是神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。其临床特征为横纹肌的病态疲劳,表现为晨轻晚重,劳累后加重,休息后减轻。眼外肌受累是最常见的一个类型,表现为单侧或双侧眼睑下垂、眼球活动障碍,咽肌、咀嚼肌也可受累,全身型表现为四肢无力,重症者可出现呼吸肌麻痹。临床诊断除典型表现外,可经疲劳试验或药物试验确诊。注射新斯的明或依酚氯铵症状可明显缓解,肌电图的衰减改变为客观指标。
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