病理学是研究疾病的病因、发病机制、病理改变和转归，从而阐明疾病本质和发生发展规律的科学。临床病理诊断是许多疾病明确病因的主要手段，也是指导临床治疗及预后的重要依据。随着现代病理学技术的发展，提升病理诊断的准确性，不仅需要医师不断学习、反复实践、总结文献、积累经验，还需要医师能结合临床表现、影像、免疫组化及分子生物学结果进行综合判断。对于肿瘤病理诊断如此，非肿瘤疾病病理诊断亦如此，只有“见多”，才能“识广”。

本书收集了山西医科大学第二医院病理科近年来的17例疑难病例，包括肿瘤病例11例及非肿瘤病例6例，涵盖骨及软组织肿瘤、淋巴造血系统肿瘤、妇科肿瘤、神经肌肉及肾穿刺活检。力图简明扼要地介绍各个病例，内容包括病史及临床表现、辅助检查结果、肉眼及镜下（包括免疫组化、特殊染色、电镜、分子生物学等）特点、病理诊断、诊断及鉴别诊断要点和小结，辅以必要的病理形态学和特殊检查图片，图文并茂，易于理解。

本书所有病例均为临床少见病例，希望对基层病理医师及刚步入临床病理工作的研究生、规培生及低年资病理医师的病理诊断及鉴别诊断思路有实际的指导意义，可以作为临床病理诊断实践的参考工具书。

目　录

　001　20年后复发性下肢滑膜肉瘤1例1

　002　骨旁骨肉瘤累及髓腔1例9

　003　骨巨细胞瘤经地诺单抗治疗后反应1例14

　004　奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Nora病）1例22

　005　Fabry病肾病1例27

　006　Ⅰ～Ⅱ期膜性肾病合并早期淀粉样肾病（AL型）1例32

　007　脂质沉积性肌病1例38

　008　强直性肌营养不良1例44

　009　原发纵隔大B细胞淋巴瘤1例49

　010　非典型性高分化脂肪肉瘤1例59

　011　组织细胞肉瘤1例66

　012　上皮样滋养细胞肿瘤1例72

　013　宫颈透明细胞癌1例77

　014　器官相关性血管肉瘤1例81

　015　肉芽肿性血管炎1例89

　016　二尖瓣乳头状弹力纤维瘤1例93

　017　海蓝组织细胞综合征1例101