治疗上,激素对于ITP的有效率约90%,但大部分患者复发,长期激素有效率仅30%左右。激素无效可考虑脾切除,有效率约50%,对切脾无效或不接受的患者可以选用免疫抑制剂,包括环磷酰胺(CTX)、环孢素A(CsA)等或进行造血干细胞移植。此患者尽管激素治疗曾有效,但目前存在股骨头坏死,不宜应用。对于难治ITP如果为免疫病继发,则CTX效果较好。利妥昔单抗对难治性ITP效果较好,有效率为50%-60%,AIHA治疗效果稍差,Evans综合征治疗有效率更低,加之价格昂贵,不作为首选。需要先明确诊断再讨论治疗。
肾内科和消化科医师则以低蛋白血症作为切入点。低蛋白血症原因有几方面:摄入不足、分解过多、合成障碍和丢失增加。其中摄入不足和分解过多在此患者基本上不存在。另一方面为合成障碍,该患者多次查肝功能正常,既往无肝病病史,亦不能解释。丢失过多因素需要重点考虑。患者反复查24h尿蛋白仅0.3g。追问病史,患者于2008年9月即间断出现双下肢和颜面水肿,在当地医院按肾病治疗,但当时肾功能正常,疗效不佳,所以低蛋白血症不是肾脏丢失蛋白所致。需要除外其他途径的丢失:①月经量多,出现严重贫血,补体、免疫球蛋白、总蛋白均低。考虑月经量多时是否伴随失血丢蛋白,但目前不明确;②胃肠道丢失蛋白:即失蛋白肠病,其临床表现不具特异性,可表现为双下肢、颜面、全身水肿等。失蛋白肠病往往伴随消化系统症状,包括腹胀、腹痛、腹泻、营养不良等。患者虽无明显消化道症状,也不能排除肠道丢失蛋白可能。我院消化科总结60例失蛋白肠病患者,其中10例完全没有消化道症状,有9例有腹部不适和轻度腹泻。失蛋白肠病常见的原发于消化道的病变是淋巴管扩张症,患者胃镜检查达十二指肠降部,未发现肠壁水肿和淋巴管扩张的特征性表现。还有可能肠系膜淋巴病变所致肠道淋巴回流受阻,小肠CT三维重建提示胃小弯侧多发小淋巴结,但不足以造成淋巴管阻塞。其他还需要除外如:①巨大肥厚性胃病:胃镜特征表现为胃黏膜肥厚,但此患者无此表现;②肿瘤:目前无证据;③炎症性肠病:目前亦无证据。
另外应考虑该有无系统性疾病导致失蛋白肠病发生,其中以SLE最常见。该患者小肠CT三维重建提示第一组至第三组小肠黏膜增厚;同时也有免疫指标异常,因此SLE不能除外。2006年我院风湿科郑文洁医师曾报道19例SLE合并失蛋白肠病,其中9例无消化道症状。人白蛋白核素示踪显像是诊断失蛋白肠病的金标准,但我院目前无法开展。小肠CT三维重建虽然提示局限性小肠壁增厚,分界清楚,但由于CT不能看到黏膜像,建议行小肠镜或胶囊内镜或口服小肠造影,必要时也可行结肠镜检查。患者不仅白蛋白低,总蛋白也低,因此应考虑肠道丢失蛋白所致。
此患者毕竟有少量尿蛋白,提示可能存在肾损害,但尿常规红细胞为阴性,肾功能正常,血压正常,故目前肾损害程度较轻。因为目前原发病诊断不清,不除外系统性疾病,例如SLE,在以后诊治过程中可监测尿蛋白,进一步除外系统性疾病导致的肾损害。
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