本书紧紧围绕运动神经元病基层医疗工作者与照护者需要学习掌握的疾病与康复护理基本知识，了解运动神经元病康复护理的主要技术与方法，掌握与之相关的政策与社会支持网络，关注现代医学和科技进步能够为患者所提供的支持等内容，为患者提供精准、及时和有效的指导，以帮助患者规范化的综合治疗、科学护理，改善生活质量、延长生存期。本书共有六章，介绍了了运动神经元病有关概念、治疗与康复护理规范，供基层医疗工作者及照料者在运动神经元病患者提供治疗与康复护理服务中参考、使用。 

这是一本医学专业书，却又不同于一般的医学教材，因为它承载着很多人和家庭的痛苦无奈。我希望读者都能关注这本书和这种叫做运动神经元病（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）的疾病。我也希望大家在了解了这种病之后，更加同情关心这种病的患者，无论是在家庭、医院还是在社区，都能有更多的志愿者关心帮助他们。

            ——张海迪

尽管目前临床上尚无有效治愈ALS 的方法，但尽早对疾病进行综合治

疗有助于延缓疾病发展、改善患者生活质量、延长患者生存期。综合治疗不

仅包括应用药物治疗，还包括呼吸支持、心理干预及营养管理等。

药物治疗：对于ALS，利鲁唑（Rilutek）是一种经多项研究证实可以延

缓疾病进程的药物。目前认为对于中国患者，每次服用50 mg，每日两次，

服用累积剂量16800 mg 以上可改善预后。服用过程中需注意监测肝功能，

并注意有无药物相关的乏力、恶心等不良反应。当患者已应用有创呼吸机辅

助呼吸时，不建议继续服用。

呼吸支持：所有患者均应定期检测肺功能，结合患者症状共同评估呼吸

功能不全的严重程度。无创正压通气和有创机械通气均可用于缓解呼吸功能

不全的症状，延长患者生存时间。虽然目前尚无国际公认的关于ALS 患者

何时应使用无创正压通气或有创机械通气的统一标准，但医生和照护者均需

密切关注患者呼吸肌无力的早期表现，并且预先考虑和计划应对措施。《中

国ALS 诊断和治疗指南》推荐患者开始无创通气的指标包括：端坐呼吸，

或用力吸气鼻内压＜ 40cmH2O，或最大吸气压力＜ 60cmH2O，或夜间氧饱

和度降低，或用力肺活量（FVC）＜ 70%。如果患者有咳嗽无力的症状，建

议使用吸痰器或人工辅助咳痰。